АЛКАПТОНУРИЯ

АЛКАПТОНУРИЯ
АЛКАПТОНУРИЯ, редкое расстройство межуточного белкового обмена, проявляющееся появлением в моче гомогентизино-вой кислоты. Последняя образуется в организме здорового человека при распаде белковых молекул, содержащих ароматические аминокислоты, тирозин и фенилаланин. Организм алкаптонурика теряет способность разрушать гомогентизиновую кислоту, к-рая и выводится с мочей. Она оптически неактивна и неспособна к брожению. Ее водные растворы, также как и моча алка-птонуриков, после прибавления небольшого количества едкого натрия или аммиака темнеют с поверхности, после взбалтывания же принимают довольно быстро темно-коричневую окраску. Кислота эта обладает способностью редуцировать щелочной раствор меди уже при слабом нагревании, тогда как щелочной раствор висмута ею не редуцируется. Из сопутствующих А, явлений следует отметить темнобурую окраску хрящей, к-рая больше всего заметна на хрящах ушных раковин и носа; иногда встречаются боли при мочеиспускании. А. чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин. Отмечено, что дети кровных родственников предрасположены к алкаптонурии.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Смотреть что такое "АЛКАПТОНУРИЯ" в других словарях:

  • Алкаптонурия — Гомогентизиновая кислота …   Википедия

  • алкаптонурия — НЗЧ, характеризующееся нарушением обмена тирозина в результате неспособности печени вырабатывать фермент, расщепляющий гомогентизиновую кислоту, большое количество которой выделяется в моче больных А.; наследуется по аутосомно рецессивному типу;… …   Справочник технического переводчика

  • алкаптонурия — alkaptonuria, Garrod disease алкаптонурия. НЗЧ, характеризующееся нарушением обмена тирозина <tyrosine> в результате неспособности печени вырабатывать фермент, расщепляющий гомогентизиновую кислоту, большое количество которой выделяется в… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Алкаптонурия болезнь гаррода — Алкаптонурия, болезнь гаррода * алкаптанурыя, хвароба гарада * alkaptonuria or alcaptonuria наследственная болезнь у человека, обусловленная аутосомным рецессивным геном, при которой печень не вырабатывает фермент оксидазу гомогентизиновой… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • алкаптонурия — (alcaptomiria; алкаптон (гомогентизиновая кислота) + греч. uron моч ) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена тирозина вследствие пониженной активности фермента гомогентизиназы и накоплением в тканях организма гомотентизиновой… …   Большой медицинский словарь

  • АЛКАПТОНУРИЯ — алкаптонурия, наличие в моче алкантона — смеси промежуточных продуктов обмена аминокислот. Отмечается при кетозах и других болезнях с нарушением обмена тирозина …   Ветеринарный энциклопедический словарь

  • АЛКАПТОНУРИЯ — (alcaptonuria, alkaptonuria) врожденное отсутствие фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты, играющего существенную роль в процессе нормального расщепления аминокислот тирозина и фенилаланина. Накопление гомогентизиновой кислоты в организме… …   Толковый словарь по медицине

  • Алкаптонурия (Alcaptonuria, Alkaptonuria) — врожденное отсутствие фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты, играющего существенную роль в процессе нормального расщепления аминокислот тирозина и фенилаланина. Накопление гомогентизиновой кислоты в организме человека вызывает потемнение… …   Медицинские термины

  • Паренхиматозные диспротеинозы — дисметаболические (дегенеративные, дистрофические) процессы с преимущественным нарушением обмена белков, развивающиеся первично в паренхиматозных клетках органов. Содержание 1 Классификация 2 Зернистая дистрофия …   Википедия

  • Наследственные заболевания —         болезни, обусловленные нарушениями в процессах хранения, передачи и реализации генетической информации. С развитием генетики человека, в том числе и генетики медицинской (См. Генетика медицинская), выяснилась наследственная природа многих …   Большая советская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»